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痴呆

痴呆是指慢性获得性进行性智能障碍综合征。临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征,伴有不同程度的人格改变。它是一组临床综合征,而非一种独立的疾病。

痴呆的病因很多,主要分为变性病性痴呆和非变性病痴呆。

1.中枢神经系统变性疾病

阿尔茨海默病、额-颞叶痴呆、Prion病(克-雅病,Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD,是其中主要类型)、路易体痴呆、帕金森病、亨廷顿病。

2.非变性病痴呆

(1)血管性痴呆。

(2)占位性病变:肿瘤、慢性硬膜下血肿、慢性脑脓肿。

(3)感染:脑膜脑炎、神经梅毒、艾滋病痴呆、阮蛋白病。

(4)脑外伤性痴呆。

(5)正常颅压性脑积水。

(6)内分泌代谢障碍①内分泌障碍、库欣综合征、高胰岛素血症、甲状腺功能低下、垂体功能减退、低血糖。②肝功能衰竭、肾衰竭、肺功能衰竭。③慢性电解质紊乱。④血卟啉病。⑤维生素缺乏:维生素B1、烟酸、叶酸、维生素B12等缺乏。

(7)中毒、缺氧(酒精、重金属、一氧化碳、药物、缺氧等)。

(8)副肿瘤综合征。

痴呆的发生多缓慢隐匿。记忆减退是主要的核心症状。早期出现近记忆障碍,学习新事物的能力明显减退,严重者甚至找不到回家的路。随着病情的进一步发展,远记忆也受损。思维缓慢、贫乏,对一般事物的理解力和判断力越来越差,注意力日渐受损,可出现时间、地点和人物定向障碍,有时出现不能写字,不能识别人物。

痴呆的另一个早期症状是学习新知识、掌握新技能的能力下降。其抽象思维、概括、综合分析和判断能力进行性减退。记忆和判断的受损可出现定障碍,患者丧失时间、地点、人物甚至自身的辨认能力。故常昼夜不分,不识归途或无目的漫游。

情绪方面,患者早期可出现情绪不稳,在疾病演进中逐渐变性淡漠及迟钝。有时情感失去控制能力,变得浮浅而多变。表现焦虑不安,抑郁消极,或无动于衷,或勃然大怒,易哭易笑,不能自制。

部分患者可首先出现人格改变。通常表现兴趣减少、主动性差、社会性退缩,但亦可表现为脱抑制行为,如冲动、幼稚行为等。患者的社会功能受损,对自己熟悉的工作不能完成。晚期生活不能自理,运动功能逐渐丧失,甚至穿衣、洗澡、进食以及大小便均需他人协助。甚至出现躁狂,幻觉等。

1.血和脑脊液检查

叶酸,维生素B12,甲状腺功能,感染四项,血常规,生化全项;血清中淀粉样蛋白前体,早老素,ApoE基因,肿瘤标记物等。

2.测定Tau蛋白定量和β淀粉样蛋白片段。

3.影像学检查

CT可见脑萎缩,脑室扩大,脑梗死,可为痴呆的性质和类型提供依据,MRI检查显示双侧颞叶,海马萎缩为AD提供了强烈依据,近年来已用于临床的功能MRI,提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性,SPECT和PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理,应用18F-FDG所示的图像可见顶叶,颞叶和额叶,尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低。

4.电生理检查

脑电图、P300分析。

5.神经心理测验

常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR),韦氏记忆量表(WMS-CR),简易精神状态量表(MMSE),日常生活功能量表(ADL),阿尔茨海默痴呆量表(ADAS),阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog),Blessed行为量表和认知能力甄别量表(CASI)等,上述量表可以组合使用,也可单独应用,主要是依据临床的需要和患者的依从性而定,神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆,但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。

客观证据表明确有短期或情景记忆损害。对怀疑痴呆的患者,需检查血常规,血清钙、磷,血糖,肾、肝和甲状腺功能,血维生素B12和叶酸,以及梅毒血清的筛查。也可按临床需要做神经系统影像检查,以明确病因。体格检查也非常重要。多数颅内疾病所致的痴呆患者往往有神经系统定位体征。诊断主要依靠如下量表:

1.痴呆的诊断量表

(1)MMSE:共30项,包括定向、长时和短时记忆、注意、计算和操作。

(2)长谷川痴呆量表(Hastgawadementiascale,HDS)。

(3)Blessed痴呆量表又称常识记忆注意量表。

(4)痴呆扩充量表(ESD)。

(5)临床记忆量表(CMS)。

(6)韦氏记忆量表(WMS)。

2.痴呆程度分级量表

(1)日常生活量表(ADL)包括躯体自理量表(PSMS)及工具性日常生活能力量表(IADL)。

(2)临床痴呆量表(CDR)包括记忆力、定向力、解决问题能力、社会事物、家庭生活、业余爱好、个人照顾。

(3)全面衰退量表(GDS)分7个级别。

首先应注意与抑郁症、老年期发生的中毒性、反应性精神病等导致的假性痴呆相鉴别。还要与谵妄状态区别;其次,尽可能查找痴呆的原因。

痴呆治疗应明确病因,针对病因治疗。如为神经变性病所致,治疗尚无特效药,以改善认知和对症治疗为主。虽然部分益智药(如胆碱酯酶抑制剂)短期内能改善患者接受新事物的能力,延缓痴呆的进一步加重,但其长期疗效仍有待观察。抗精神病药物可用于对抗精神病性症状、激越行为或攻击行为。抗抑郁药可用于痴呆伴抑郁的患者,有助于改善痴呆综合征。但必须注意,三环类药物的抗胆碱副作用可加重认知功能的损害。可考虑选择性5-羟色胺再摄取抑制剂,如氟西汀、帕罗西汀、西酞普兰、舍曲林,伴神经疼痛者可选用度洛西汀。苯二氮革类虽可控制痴呆者的行为问题,但因可引起跌倒和药物依赖,使用应特别谨慎。

除了药物治疗以外,生活护理康复非常重要,加强营养支持,防止肺炎发生。基因治疗技术目前研究很多,但尚不成熟,处在临床前实验阶段。

痴呆进行性加重,患者几年之内丧失独立生活能力,多死于肺部感染和营养不良。如能及时发现、及早治疗,部分非变性病痴呆患者预后相对较好。

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