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脊髓血管畸形

脊髓血管畸形是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。它不包括脊髓血管母细胞瘤(血管网状细胞瘤)等血管性肿瘤。脊髓血管畸形占脊髓肿瘤的少部分。硬脊膜动、静脉瘘(AVF)患者中,大多数为男性,发病在40岁以上;而硬脊膜下血管畸形,男女有相似的发病率,10~30岁为发病高峰。

脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高,特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时,如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素,则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时,造成对脊髓的直接压迫和破坏,进一步加重了脊髓损害。

1.神经根性疼痛

在病变所在神经根分布区有放射性痛,如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛,休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。

2.进行性神经根和脊髓功能障碍

表现为不同部位,不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍:肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失,大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行,患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛,休息后症状消失,再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血;当运动时血液重新分布,多积聚在骨骼肌,则脊髓缺血加重而产生症状。

3.急性出血

突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫,血液可逆流入颅,产生头痛、呕吐或抽搐,可有意识障碍。当形成血肿后,对脊髓的直接破坏或压迫,使脊髓功能迅速丧失。

4.合并其他畸形

常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤(痣)、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤。

畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血,腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。

1.平片

椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松;髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽,类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。

2.脊髓造影

造影时应使用非离子性水溶性造影剂,其副作用少,可以较好地在蛛网膜下腔弥散,充分显示病变区域。同时,还能很快吸收,不影响再次行血管造影。必要时可加行CT扫描或脊髓断层造影。

(1)髓周正常血管影正常脊髓造影片上常可见到髓周和髓后的血管影,直线为脊髓前静脉,弯曲的为脊髓后静脉,多位于胸4~8节段。正位断层可在胸腰段见到发针样根髓引流静脉。

(2)病变的脊髓造影影像脊髓增粗,提示髓内血管畸形,脊髓表面的静脉团可致梗阻。椎体血管瘤可造成硬膜外压迫。另外,在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲的血管影。

3.CT扫描

在脊髓造影明确病变节段后,再行CT扫描,对病变将会有一个更全面的认识。平扫可检出髓内血肿和钙化。鞘内注射造影剂可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的充盈缺损。造影增强后,可显示髓内、外异常的血管团。

4.磁共振成像(MRI)

可以从矢状、冠状、横断三维断层图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大小、有无静脉血栓形成,并做手术后或造影后的随访用,逐步代替了脊髓碘水造影。除海绵状血管瘤外,各型的血管畸形在MRI的影像中,都显示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象,分布在蛛网膜下腔或脊髓髓内。有静脉充血时,可显示脊髓膨大,信号或强或弱,髓内海绵状血管瘤则在T1加权像时表现为较典型的“黑环”征,即中间是高信号,提示出血后正铁血红蛋白沉积,周围为低信号。

5.脊髓血管造影

是确诊和分类脊髓血管畸形的惟一方法,同时亦可为治疗提供极有价值的信息。

1.脊髓血管造影

是确诊的惟一方法。通过股动脉插管做双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、肋间动脉、腰动脉和髂内动脉造影。

2.脊髓MRI

对明确动静脉畸形(AVM)的大小和部位有极大帮助。此外,可以鉴别脊髓血管造影所见供血丰富的占位性肿瘤,脊髓血管畸形除急性出血形成血肿外,一般不表现明显的占位效应。

目前外科治疗脊髓血管畸形的方法有:血管内栓塞术、病灶切除术、供血动脉结扎术和椎板切除减压术。由于血管内栓塞术水平的提高和广泛应用,目前越来越多的血管畸形患者可通过血管内栓塞术而达到治愈目的。对于急性出血的病例应该行急性减压、清除血肿,防止脊髓因为血肿压迫变性、坏死,以利于进一步处理。

1.血管内栓塞术

一般讲,脊髓血管畸形均是血管内栓塞术的适应证,尤其对于硬脊膜和脊髓周AVF患者是首选治疗方法,对于无法进行栓塞的病例可选择其他治疗方法。应根据病变供血动脉、瘘口和畸形血管团的情况选择不同的栓塞材料,球囊和微弹簧圈可将供血动脉和瘘口栓塞。微导管进入血管畸形团后可以用正丁基-α-氰丙烯酸盐(NBCA)栓塞畸形血管团,在微导管到位并不非常满意的情况下可以用丝线段和Lavalon微粒,它们依血流趋向性可进入畸形血管团内将其栓塞。对要进行栓塞的动脉要仔细分析,以栓塞后不造成脊髓缺血为目的。由于脊髓后动脉为双根血管,故经脊髓后动脉进行栓塞是较安全的途径。

2.病灶切除术

对脊髓血管病变切除一定要在显微镜下操作。对于畸形血管呈长条状位于脊髓背侧,可予完整切除。对于脊髓内成熟型AVM,病变范围局限,也可手术切除。

3.供血动脉结扎术

对于栓塞失败或病灶无法切除的畸形血管病变,例如位于脊髓腹侧的AVM,可切除相应供血动脉处的椎板,在靠近病灶处结扎供血动脉,减轻盗血,改善症状。但由于病灶存在,侧支供血可使症状复发。

4.椎板切除减压术

只适用于急性出血形成血肿,有脊髓压迫的病例。

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